La hemocromatosis es un trastorno metabólico que se caracteriza por mala absorción del hierro a nivel digestivo, lo que provoca una acumulación excesiva de este mineral en el organismo, especialmente en el hígado, el corazón y el páncreas, lo que puede afectar seriamente la salud.
Generalmente, el organismo tiene entre cuatro y cinco gramos de hierro distribuidos en la hemoglobina, el hígado, la mioglobina y en diversos sistemas enzimáticas, pero cuando estos niveles aumentan se produce un exceso de radicales libres que provocan un daño orgánico.
El nombre de esta enfermedad viene de las palabras griegas haima que se traduce como sangre, y chroma que significa color, fue descrita por primera vez en el año 1865 por Armand Trousseau, quien la llamó inicialmente diabetes bronceada. El termino hemocromatosis se acuñó 24 años más tarde.
Clasificada y común
Básicamente, esta enfermedad se clasifica en dos grandes grupos. El primero corresponde a la patología de carácter genético, a la que se conoce como hemocromatosis hereditaria. Esta es considerada la enfermedad genética más común en los Estados Unidos, así como la de mayor incidencia entre la población de raza blanca de Occidente.
Datos de los CDC confirman que más de un millón de personas en el país tienen la mutación del gen que puede causar la enfermedad. Por otra parte, las estadísticas de la Organización Mundial de la Salud afecta a una de cada 200 o 300 personas, con una mayor propensión en los hombres que en las mujeres, quienes tienen una pérdida constante de hierro a través de la menstruación.
Adicionalmente las estadísticas confirman que en el caso de los hombres la enfermedad aparece especialmente entre los 30 y los 50 años, de edad, mientras que en las mujeres los síntomas se evidencian tras la menopausia.
El segundo tipo, que se denomina hemocromatosis adquirida, se origina a partir de múltiples transfusiones de sangre o a la presencia de trastornos como la talasemia o algunas anemias, y suele afectar a las personas más jóvenes.
Cambiando de color
El exceso de hierro descompensa todas las funciones orgánicas, es por ello que los síntomas de este trastorno son variados. Es usual la presencia de dolor abdominal y articular, fatiga, debilidad, pérdida de peso, deseo sexual y del bello corporal, aunque quizás una de los más característicos es el oscurecimiento generalizado de la piel.
La hemocromatosis puede provocar además problemas de coagulación y retención de líquidos, y en los casos más graves, hemorragias, pérdida de conciencia o exceso de agua en la zona abdominal. Y en cualquiera de sus dos variedades puede generar una insuficiencia cardíaca o derivar en una diabetes mellitus provocada por lesiones en el páncreas.
La evolución de esta enfermedad está dividida en tres etapas. En la primera se evidencia la presencia del trastorno metabólico pero todavía no existe una sobrecarga de hierro; en la segunda, la abundancia del micro mineral se ha confirmado, pero los síntomas no son específicos; y finalmente, en el tercer estadio la enfermedad ya ha causado estragos en el organismo.
Expulsando al enemigo
El pronóstico de la hemocromatosis depende del estadio de la enfermedad y de la gravedad de los daños provocados. Un diagnóstico precoz es clave para evitar el que órganos importantes como el hígado, el corazón y el páncreas resulten severamente comprometidos.
Es por eso que básicamente el tratamiento se concentra en extraer el exceso de hierro del cuerpo, y en caso de ser necesario, atender el daño de cualquiera de los órganos internos. El procedimiento habitual en estos casos se conoce como flebotomía, este permite extraer medio litro de sangre cada semana hasta que el nivel de hierro en el cuerpo se normalice, este puede ser un tratamiento largo y que depende de los niveles de hemoglobina y ferritina del paciente.
Los pacientes con hemocromatosis deben además seguir una dieta especial para reducir la cantidad de hierro que se absorbe a través del tubo digestivo, evitando especialmente los alimentos fortificados y el pescado crudo. Tampoco es recomendable el consumo de alcohol, ni de medicamentos que contengan este mineral, y es mejor evitar el empleo de utensilios de cocina fabricados con hierro.
Es importante destacar que los pacientes con esta enfermedad tienen una esperanza de vida menor que el resto de la población sana de la misma edad, siendo las principales causas de mortalidad las insuficiencias cardiaca y hepática; la hipertensión portal, como se conoce al aumento de la presión en la vena porta, encargada de llevar la sangre desde los órganos del sistema digestivo al hígado; y el cáncer de hígado.
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